TEORIA HEMATOLÓGICA DESCOMPLICADA – PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS) as Neoplasias Hematológicas são:

– Síndromes Mielodisplásicas (SMD)

– Neoplasias Mieloproliferativas Crônicas (NMPC)

– Neoplasias Mielodisplásicas / Mieloproliferativas

– Neoplasias Linfoproliferativas Crônicas

– Leucemias Agudas

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As principais características das Neoplasias Hematológicas são:

1. São doenças clonais, ou seja, todas elas vem de uma única célula ou progênie (um único clone) que sofreu mutação somática.

2. O clone leucêmico prolifera, dividindo-se por mitose sem contrarregulação, ou seja, sofre proliferação clonal descontrolada.

3. O clone leucêmico, cedo ou tarde, terá maioria na medula óssea (dominância clonal).

4. Em estágios mais avançados, a medula óssea estará toda tomada pelo clone neoplásico, ou seja, haverá extinção dos clones normais.

5. Todo clone neoplásico é instável geneticamente, pois já sofreu mutações, o que pode explicar alterações genéticas (mutações) secundárias no decorrer das neoplasias, principalmente em função do tratamento quimioterápico. Estas alterações genéticas secundárias, decorrente da instabilidade genética do clone leucêmico, provocam evolução clonal de uma neoplasia, caracterizada por mudanças em seu perfil de proliferação, diferenciação e/ou maturação, ou melhor, a transformação de um tipo de neoplasia em outro, como a transformação de uma leucemia mieloide crônica (LMC) em uma leucemia aguda (mieloide ou  linfoide).

Fonte: Oliveira, Raimundo; Pereira, Juliana; Beitler, Beatriz; 
MIELOGRAMA E IMUNOFENOTIPAGEM POR CITOMETRIA DE FLUXO EM HEMATOLOGIA, 1ª Ed. , Rio de Janeiro, Ed. Roca, 2016.

ENQUETE HEMATOLÓGICA – TESTE SEUS CONHECIMENTOS

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Paciente do Sexo Masculino, idade – 68 anos

Observe os dados do Equipamento de Hematologia:

Agora veja as imagens da celularidade do Esfregaço sanguíneo:

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Agora, veja a nossa leitura da lâmina, e em seguida responda a questão abaixo:

De acordo com os dados do Equipamento e as imagens do esfregaço, e a contagem diferencial de leucócitos, qual das alternativas é a mais provável para esse caso?

A – Leucemia aguda

B – Leucemia aguda secundária a SMD

C – Síndrome Mielodisplásica (SMD)

D – SMD- AREB ( Anemia Refratária com Excesso de Blastos)

E – SMD- AREB-T (Anemia Refratária com Excesso de Blastos em Transformação)

Deixe sua resposta nos Comentários!

CURIOSIDADE HEMATOLÓGICA – VOCÊ SABIA?

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Você Sabia?

  • Que os bastonetes de Auer são agrupamentos formados por enzimas lisossomais, em forma de agulhas alongadas de cor avermelhada ou púrpura, que contém peroxidases? 
  • A presença de múltiplos bastonetes de auer no citoplasma, formando feixes, são denominadas de “faggot cells”?
  • São vistas em células imaturas da linhagem mieloide?
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Observe de acordo com classificação, as leucemias mielóides que apresentam bastonete de Auer:

1 – LMA-M3 (hipergranular)  – faggot Cell

2 – LMA-M3v – bastonetes de Auer – bastante frequente

3 – LMA-M2v – frequentes bastonetes de Auer

4 – LMA-M2 – bastonetes de Auer – presença variável

5 – LMA-M1 – raros bastonetes de Auer

6 – LMA-M4 – raros bastonetes de Auer

7 – LMA-M4eo – raros bastonetes de Auer

TEORIA HEMATOLÓGICA DESCOMPLICADA – ANEMIAS POR FALÊNCIA MEDULAR

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Para manter o número basal adequado e funcional de eritrócitos, leucócitos e plaquetas, o tecido hematopoiético encontra-se em constante atividade proliferativa.

Assim, a destruição ou bloqueio da atividade hematopoética em determinadas ocasiões, pode reduzir o número de uma série sanguínea (citopenia) ou de mais das séries sanguíneas (bicitopenia ou pancitopenia) na circulação.

A falência medular pode ocorrer da hipoplasia ou aplasia da medula óssea, em que o tecido hematopoiético encontra-se reduzido ou ausente no espaço medular, o qual é preenchido por vacúolos de gordura.

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A produção medular também pode ser prejudicada pela infiltração da medula óssea por células anormais ou neoplásicas, originadas na própria medula óssea ou em outros tecidos.

Por fim, o terceiro fator responsável por esse quadro é a hematopoiese ineficaz, em que o tecido hematopoiético, embora mantenha a capacidade de proliferação, não consegue sustentar as etapas normais de maturação e diferenciação celular, reduzindo a produção de células sanguíneas maduras e funcionais.

TEORIA HEMATOLÓGICA DESCOMPLICADA – sÍNDROME DE DOWN E LEUCEMIAS AGUDAS

Por: Humberto Medeiros e Válber Matias

Crianças com Síndrome de Down apresentam de 10 a 20 vezes mais chances de desenvolver Leucemias Agudas, quando comparadas àquelas sem a síndrome. Nos primeiros quatro anos de vida apresentam cerca de 600 vezes mais chances de desenvolver LMA, particularmente o subtipo megacariocítico (LMA-M7). 

É importante salientar a ocorrência da síndrome mieloproliferativa transitória (SMT), que acomete cerca de 10% dos recém-nascidos com Síndrome de Down. Clinicamente , é possível observar discreto grau de hepatoesplenomegalia e, eventualmente, rash cutâneo. A SMT regride espontaneamente na maioria dos casos em 4 a 8 semanas, sem necessidade de intervenção terapêutica. Porém, em 19% dos pacientes podem apresentar complicações graves como: icterícia obstrutiva com falência hepática, ascite, edema pulmonar, hiperleucocitose, podendo evoluir para óbito.

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Na avaliação dos blastos, esses são indistinguíveis das verdadeiras células da leucemia, tanto na morfologia quanto na expressão imunofenotípica dos marcadores de superfície.

CURIOSIDADE HEMATOLÓGICA – VOCÊ SABIA?

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Que vários nomes são utilizados para designar a morfologia hematológica, que são usados para associar formas celulares a objetos, animais, plantas, etc.

Observe algumas patologias hematológicas, cujas morfologias celulares são associadas às formas citadas. Veja alguns exemplos:

1- SÍNDROME DE SEZARY – Linfócito Cerebriforme, este lembra o formato de um cérebro;

2- LLA-L1 – Podem ser vistas blastos com morfologia semelhante ao espelho de mão ou do inglês “Hand mirror cells” (HMC);

3- HTLV-1 – Células em formato de trevo ou flor, as “Flower Cells”;

4- TRICOLEUCEMIA – Células cabeludas ou pilosas, as “Hairy Cells”;

5- LINFOMA DE HODGKIN – Células em olho de coruja (célula não encontrada no sangue periférico);

6 – HEMÁCIAS EM FOICE – os eritrócitos característicos da anemia falciforme, conhecidos também como drepanócitos;

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Estes, além de vários outros termos utilizados para designar a morfologia de algumas formas celulares hematológicas específicas.

Enquete Hematológica – Participe!

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Paciente do sexo Masculino, com 75 anos de idade. Analise os dados que o Equipamento de Hematologia forneceu:

Dados do Equipamento

Agora veja as imagens do esfregaço sanguíneo:

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Pela análise morfológica e dos dados do Equipamento, podemos ter uma suspeita diagnóstica? Se sim, qual a suspeita?


A – Não temos suspeita

B – Leucemia Aguda, sem mais especificações

C – Leucemia / Linfoma de células T em adulto

D – LMA-M3v

E – Processo reacional infeccioso viral

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TEORIA HEMATOLÓGICA DESCOMPLICADA – TROMBOCITEMIA ESSENCIAL

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

As neoplasias mieloproliferativas frequentemente são acompanhadas de plaquetose, mais notadamente a Trombocitemia Essencial. Essa neoplasia é mais prevalente em idosos e no sexo feminino, tendo como características clínicas a esplenomegalia e o risco de trombose ou hemorragia, resultante da disfunção plaquetária que acompanha o quadro. Cerca de metade dos casos apresenta uma mutação genética adquirida JAK2, o que auxilia no diagnóstico, que até então se fundamentava principalmente na exclusão de outras patologias e quadros reacionais.

O hemograma nessa doença caracteriza-se por uma contagem de plaquetas acentuada, geralmente acima de 1.000.000/mm3, com presença de plaquetas grandes e agranulares, além de intensa anisocitose plaquetária, refletida pelos aumentos de VPM e PDW.

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Por vezes, é possível observar núcleo circulantes de megacariócitos. A análise da medula óssea revela número elevado de megacariócitos, em sua maioria de tamanho aumentado, exibindo hiperlobulação nuclear acentuada e citoplasma maduro. O tratamento, quando necessário, é direcionado a prevenção de trombose e hemorragia, e consiste no uso de antiagregantes e agentes citostáticos, como a Hidroxiuréia.

Enquete – Morfologia hematológica – participe!

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Paciente do sexo Masculino – 66 anos de idade

Foi atendido em nosso serviço, e devido ao exame externo, teve a Suspeita Diagnóstica de Leucemia aguda.

Dados Fornecidos pelo Equipamento de Hematologia

Imagens do Esfregaço Sanguíneo:

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Diante dos dados fornecidos pelo Equipamento de Hematologia e das imagens da lâmina, o Caso é uma Leucemia Aguda?

A- Sim

B- Não

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TEORIA HEMATOLÓGICA DESCOMPLICADA – ANEMIA NA INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA

Por: Válber Matias e Humberto Medeiros

Anemia é uma complicação frequentemente observada em pacientes com insuficiência renal crônica (IRC), e seu principal mecanismo é a diminuição da produção de eritropoetina decorrente da perda da função renal, resultando em um processo anêmico hipoproliferativo.

Além disso, o tempo de vida do eritrócito encontra-se reduzido nessa doença, e a uremia que acompanha o quadro suprime a atividade hematopoiética e causa disfunção plaquetária, o que propicia a ocorrência de sangramentos e ferropenia, intensificando anemia. Perda de sangue em pequenas quantidades são também frequentes inerentes ao procedimento de hemodiálise. Outros fatores que também podem contribuir para anemia na IRC são a insuficiência de ácido fólico, intoxicação por alumínio, hipoparatireoidismo, hemólise e aumento do volume plasmático (hemodiluição).

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A intensidade do processo anêmico nessa condição geralmente se correlaciona com a gravidade da disfunção renal, embora possa ocorrer mesmo nos quadros modestos.

No hemograma, a anemia é característicamente normocítica e normocrômica, os valores de hemoglobina se encontram variando entre 5,0 e 10,0 mg/dL. No esfregaço sanguíneo notam-se frequentes equinócitos, além de alguns acantócitos e esquizócitos. Em geral não há alterações das séries brancas e planetárias.

O tratamento com eritropoetina pode corrigir a anemia na maioria dos casos.